Registro Oficial No 798- Jueves 27 de Septiembre del 2012

septiembre 28, 2012

n n Administración del Señor Ec. Rafael Correa Delgado n n Presidente Constitucional de la República del Ecuador n n Jueves 27 de Septiembre de 2012 – R. O. No. 798 n n SUMARIO n n Ministerio de Salud Pública n n Ejecutivo n n Acuerdos n n 00001805 Deléganse funciones al/la Subsecretario/a de Gobernanza […]

n Administración del Señor Ec. Rafael Correa Delgado

n Presidente Constitucional de la República del Ecuador

n Jueves 27 de Septiembre de 2012 – R. O. No. 798

n SUMARIO

n Ministerio de Salud Pública

n Ejecutivo

n Acuerdos

n 00001805 Deléganse funciones al/la Subsecretario/a de Gobernanza de la Salud Pública

n 00001808 Dispónese la subrogación de funciones del Despacho Ministerial al Dr. Miguel Malo Serrano, Viceministro de Gobernanza y Vigilancia de la Salud

n 00001829 Emítense los criterios de inclusión de enfermedades consideradas catastróficas, raras y huérfanas para beneficiarios del bono Joaquín Gallegos Lara

n 00001849 Expídese el Reglamento para viabilizar el establecimiento de jornadas especiales de trabajo en las unidades operativas de la Red Pública Integral de Salud (RPIS)

n Ministerio de Transporte y Obras Públicas:

n 074 Acógese el procedimiento de contratación por régimen especial, la contratación para la ejecución del ?MANTENIMIENTO RUTINARIO DE LA CARRETERA IBARRA-URCUQUÍ? ubicada en la provincia de Imbabura

n 075 Acógese el procedimiento de contratación por régimen especial, la contratación para la ejecución del ?MANTENIMIENTO RUTINARIO DE LA CARRETERA PINSAQUÍ-COTACACHI? ubicada en la provincia de Imbabura

n Ministerios de Transporte y Obras Públicas y de Justicia,

n Derechos Humanos y Cultos:

n Acuerdo Interinstitucional

n 071 Transfiérese a favor del Ministerio de Justicia, Derechos Humanos y Cultos, el bien inmueble denominado ?Campamento Puente Los Caras?, ubicado en la ciudad de Bahía de Caráquez

n Dirección General de Aviación Civil:

n Resoluciones

n 308/201 Apruébase la modificación de la Regulación Técnica de Aviación Civil RDAC Parte 121 ?Requisitos de operación: Operaciones domésticas e internacionales regulares y no regulares? ?

n Resoluciones

n 309/2012 Apruébase la modificación de la Regulación Técnica de Aviación Civil RDAC Parte 91 ?Reglas de Vuelo y Operación General?

n 320/2012 Apruébase la nueva edición de la Regulación Técnica de Aviación Civil, RDAC Parte 67 ?Normas para el Otorgamiento del Certificado Médico Aeronáutico?

n Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social: Consejo Directivo:

n C.D.427 Refórmase el Reglamento de atención al adulto mayor en programas de formación académica especializada y fomento del turismo nacional

n C.D.428 Refórmase el Reglamento de registro, afiliación y concesión de prestaciones de los trabajadores de temporada de la industria azucarera

n Corte Constitucional: Para el Periodo de Transición: Sala de Admisión

n Causas

n 0002-12-IO Acción pública de inconstitucionalidad de norma derogada 0002-12-IO. Legitimado Activo: Honorio Rigoberto González González y otros

n 0046-12-IN Acción pública de inconstitucionalidad 0046-12-IN. Legitimado Activo: Rafael Vicente Correa Delgado, Presidente Constitucional de la República

n Gobiernos Autónomos Descentralizados: Ordenanzas Municipales:

n – Cantón Camilo Ponce Enríquez: Para la aplicación del procedimiento administrativo de ejecución o coactiva de créditos tributarios y no tributarios que se adeudan; y de la baja de títulos y especies valoradas incobrables

n – Cantón Camilo Ponce Enríquez: Para regular, autorizar y controlar la explotación de materiales áridos y pétreos en la jurisdicción del cantón

n – Cantón Flavio Alfaro: Para la organización, administración y funcionamiento del Registro de la Propiedad

n – Cantón Flavio Alfaro: Sustitutiva que regula la administración, control y recaudación de la tasa por servicios administrativos

n – Cantón Naranjal: Sustitutiva de construcciones, ornato y línea de construcción de los inmuebles a construirse y de los construidos dentro del cantón

n Ordenanza Provincial:

n – Provincia de Orellana: Que reforma a la Ordenanza de creación de tasa por los servicios de ejecución, mejoramiento y mantenimiento de las vías rurales

n CONTENIDO

n n n

n No. 00001805

n LA MINISTRA DE SALUD PÚBLICA

n Considerando:

n Que la Constitución de la República del Ecuador manda: ?Art. 154.- A las ministras y ministros de Estado, además de las atribuciones establecidas en la ley, les corresponde: 1. Ejercer la rectoría de las políticas públicas del área a su cargo y expedir los acuerdos y resoluciones administrativas que requiera su gestión.?;

n Que la Carta Fundamental en su artículo 3, numeral 1, señala como uno de los deberes primordiales del Estado: ?Garantizar sin discriminación alguna el efectivo goce de los derechos establecidos en la Constitución y en los instrumentos internacionales, en particular la educación, la salud, la alimentación, la seguridad social y el agua para sus habitantes?;

n Que la Carta Magna prescribe en el artículo 32, inciso segundo: ?El Estado garantizará este derecho mediante políticas económicas, sociales, culturales, educativas y ambientales; y el acceso permanente, oportuno y sin exclusión a programas, acciones y servicios de promoción y atención integral de salud, salud sexual y salud reproductiva. (?)?;

n Que el Articulo 50, de la Constitución, establece: ?El Estado garantizará a toda persona que sufra de enfermedades catastróficas o de alta complejidad el derecho a la atención especializada y gratuita en todos los niveles, de manera oportuna y preferente?;

n Que el Art. 61 de la Ley Orgánica del Sistema Nacional de Contratación Pública establece la posibilidad de realizar delegaciones a funcionarios o empleados de la entidad u organismos adscritos a ella, o bien a funcionarios o empleados de otras entidades del Estado;

n Que el Art. 35 de la Ley de Modernización del Estado, Privatizaciones y Prestación de Servicios Públicos por parte de la Iniciativa Privada, dispone que, cuando la conveniencia institucional lo requiera los máximos personeros de las instituciones del Estado dictarán acuerdos, resoluciones y oficios que sean necesarios para delegar sus atribuciones;

n Que el Art. 4 del Reglamento General a la Ley Orgánica del Sistema Nacional de Contratación Pública determina que en aplicación de los principios de Derecho Administrativo son delegables todas las facultades previstas para la máxima autoridad, tanto en la Ley Orgánica del Sistema Nacional de Contratación Pública como en el Reglamento General, aun cuando no conste en dicha normativa la facultad de delegación expresa. La Resolución que la máxima autoridad emita para el efecto, determinará el contenido y alcance de la delegación;

n Que el Art. 17 del Estatuto del Régimen Jurídico y Administrativo de la Función Ejecutiva ordena: ?DE LOS MINISTROS.- Los Ministros de Estado son competentes para el despacho de todos los asuntos inherentes a sus ministerios sin necesidad de autorización alguna del Presidente de la República, salvo los casos expresamente señalados en leyes especiales.?;

n Que el Art. 55 del mismo Estatuto dispone que las atribuciones propias de las diversas entidades y autoridades de la Administración Pública Central e Institucional pueden ser delegables en las autoridades u órganos de inferior jerarquía, excepto las que se encuentren prohibidas por Ley o por Decreto;

n Que mediante Decreto Ejecutivo No. 918 de fecha 20 de febrero de 2008, publicado en el Registro Oficial No. 286 de fecha 3 de marzo del 2008, se crea el Gabinete de Gestión Estratégica y los Consejos de Política Sectorial, como instancias de asesoría del Presidente de la República. En el mismo marco jurídico se establece que el Consejo Sectorial de Política tiene como misión articular, coordinar y aprobar la política ministerial del sector administrativo correspondiente y armonizar la política sectorial con el Plan Nacional de Desarrollo, estableciéndose además que las decisiones del Consejo, son de carácter vinculante;

n Que en la primera reunión ordinaria del Consejo de Política Sectorial de Desarrollo Social, mantenida el 25 de marzo del 2008, se aprueba el proyecto ?Red de Protección Social para apoyo emergente en situaciones catastróficas individuales a personas y hogares ecuatorianos?, como uno de los componentes del Sistema de Protección Social Integral; Que el propósito de la ?Red de Protección Social para apoyo emergente en situaciones catastróficas individuales a personas y hogares ecuatorianos?, es servir de red de seguridad y soporte a las familias que atraviesan una situación emergente relacionada con siniestros socioeconómicos y de salud. En el caso de los siniestros de salud, el proyecto contempla la intervención para: a) la resolución de patologías catastróficas previamente definidas y b) atención a discapacidades;

n Que el Manual Operativo de la Red de Protección Solidaria, aprobado por el Comité Técnico, conformado por los delegados del Consejo de Política Sectorial, determina el apoyo financiero para tratamientos fuera del país en los casos que la Autoridad Sanitaria Nacional certifique que no se los puede realizar en el Ecuador, para las patologías definidas en dicho instrumento legal;

n Que el numeral 31 del artículo 6 de la Ley Orgánica del Sistema Nacional de Contratación Pública define al caso fortuito o de fuerza mayor como Situación de Emergencia;

n Que Ley Orgánica del Sistema Nacional de Contratación Pública en su artículo 57 determina que los Ministros de Estado podrán llevar a cabo una contratación emergente, siempre que se declare la emergencia a través de una Resolución debidamente motivada en la cual según lo señalado en el artículo 6, numeral 31 de la misma Ley, se declare la Situación de Emergencia;

n Que con Acuerdo Interministerial No. 0001 expedido el 9 de julio de 2012, se realiza la transferencia al Ministerio de Salud Pública de la ?Red de Protección Solidaria para Apoyo Emergente en Situaciones Catastróficas Individuales a Personas y Hogares Ecuatorianos?, que se encontraba bajo la responsabilidad del Programa de Protección Social, perteneciente al Ministerio de Inclusión Económica y Social;

n Que el Acuerdo anteriormente señalado en su articulado 2, manifiesta: ?Se dispone al Ministerio de Salud y al Programa de Protección Social del Ministerio de Inclusión Económica y Social coordinar las acciones necesarias para llevar a cabo la transferencia de la Red, con el fin de salvaguardar la integridad de los pacientes financiados. (?)?; y,

n Que mediante memorando No. MSP-SNGSP-2012-0990, de 22 de agosto de 2012, el Subsecretario Nacional de Gobernanza de la Salud Pública solicita la elaboración del presente Acuerdo Ministerial, bajo los parámetros constantes en el mismo.

n En ejercicio de las atribuciones otorgadas por el artículo 154 de la Constitución de la República del Ecuador y por el artículo 17 del Estatuto del Régimen Jurídico y Administrativo de la Función Ejecutiva

n Acuerda:

n ART. 1.- Delegar al/la Subsecretario/a de Gobernanza de la Salud Pública del Ministerio de Salud Pública, para que a más de las funciones inherentes a su cargo, realice lo siguiente:

n Suscribir las Resoluciones que declaran emergente la contratación de la prestación de servicios para el tratamiento médico en el exterior de los Beneficiarios de la ?Red de Protección Solidaria para Apoyo Emergente en Situaciones Catastróficas Individuales a Personas y Hogares Ecuatorianos?.

n ART. 2.- De la ejecución del presente Acuerdo Ministerial que entrará en vigencia a partir de la fecha de su suscripción, sin perjuicio de su publicación en el Registro Oficial, encárguese a la Subsecretaría Nacional de Gobernanza de la Salud Pública y a la Coordinación General Administrativa Financiera.

n Dado en el Distrito Metropolitano de Quito, a 05 de septiembre del 2012.

n f.) Mgs. Carina Vance Mafla, Ministra de Salud Pública.

n Es fiel copia del documento que consta en el archivo de la Dirección de Secretaría General al que me remito en caso necesario.- Lo certifico.- Quito, a 14 de septiembre del 2012.- f.) Ilegible.- Secretaría General.- Ministerio de Salud Pública.

n No. 00001808

n LA MINISTRA DE SALUD PÚBLICA

n Considerando:

n Que el Art. 35 de la Ley de Modernización del Estado, Privatizaciones y Prestación de Servicios Públicos por parte de la Iniciativa Privada permite que, cuando la conveniencia institucional lo requiera los máximos personeros de las instituciones del Estado dictarán acuerdos, resoluciones y oficios que sean necesarios para delegar sus atribuciones;

n Que el Estatuto del Régimen Jurídico y Administrativo de la Función Ejecutiva dispone: ?Art. 17. DE LOS MINISTROS.- Los Ministros de Estado son competentes para el despacho de todos los asuntos inherentes a sus ministerios sin necesidad de autorización alguna del Presidente de la República, salvo los casos expresamente señalados en leyes especiales.?;

n Que el Ministerio de Salud del Perú, en su calidad de Presidencia Pro Témpore de la UNASUR, ha invitado a este Portafolio a participar en la VII Reunión Ordinaria del Consejo de Salud Suramericano de la UNASUR, que se realizará el 6 de septiembre de 2012 en la ciudad de Lima – Perú; y,

n Que la infrascrita Ministra de Salud Pública, participará en la Comitiva que asistirá a la Reunión citada anteriormente.

n En ejercicio de las atribuciones legales concedidas por los artículos 151 y 154 numeral 1 de la Constitución de la República del Ecuador y por el artículo 17 del Estatuto del Régimen Jurídico y Administrativo de la Función Ejecutiva

n Acuerda:

n Art. 1.- Disponer la subrogación de funciones del Despacho Ministerial al Dr. Miguel Malo Serrano, Viceministro de Gobernanza y Vigilancia de la Salud, el día 6 de septiembre de 2012.

n Art. 2.- El presente Acuerdo Ministerial entrará en vigencia a partir de su suscripción, sin perjuicio de su publicación en el Registro Oficial y de su ejecución encárguese al Viceministerio de Gobernanza y Vigilancia de la Salud.

n Dado en el Distrito Metropolitano de Quito, a 05 de septiembre del 2012.

n f.) Carina Vance Mafla, Ministra de Salud Pública.

n No. 00001829

n EL MINISTRO DE SALUD PÚBLICA,

n SUBROGANTE

n Considerando:

n Que la Constitución de la República del Ecuador manda: ?Art. 32.- La Salud es un derecho que garantiza el Estado, cuya realización se vincula al ejercicio de otros derechos, entre ellos el derecho al agua, la alimentación, la educación, la cultura física, el trabajo, la seguridad social, los ambientes sanos y otros que sustentan el buen vivir. ? .?;

n Que el Art. 50 de la misma Constitución de la República ordena: ?El Estado garantizará a toda persona que sufra de enfermedades catastróficas o de alta complejidad el derecho a la atención especializada y gratuita en todos los niveles, de manera oportuna y preferente.?;

n Que la Norma Suprema en el Art. 361 establece que: ?El Estado ejercerá la rectoría del sistema a través de la autoridad sanitaria nacional, será responsable de formular la política nacional de salud, y normará, regulará y controlará todas las actividades relacionadas con la salud, así como el funcionamiento de las entidades del sector.?;

n Que la Ley Orgánica de Salud dispone: ?Art. 4.- La autoridad sanitaria nacional es el Ministerio de Salud Pública, entidad a la que corresponde el ejercicio de las funciones de rectoría en salud; así como la responsabilidad de la aplicación, control y vigilancia del cumplimiento de esta Ley; y, las normas que dicte para su plena vigencia serán obligatorias.?;

n Que la Ley Ibídem manda: ?Art. 6.- Es responsabilidad del Ministerio de Salud Pública:

n Definir y promulgar la política nacional de salud con base en los principios y enfoques establecidos en el artículo 1 de esta Ley, así como aplicar, controlar y vigilar su cumplimiento;

n Ejercer la rectoría del Sistema Nacional de Salud; ? .?;

n Que en el Registro Oficial No. 625 publicado el 24 de enero de 2012, se publicó la Ley Orgánica Reformatoria a la Ley Orgánica de Salud, Ley 67, para incluir el tratamiento de las Enfermedades Raras o Huérfanas y Catastróficas;

n Que la Disposición Transitoria Primera de la citada Ley establece: ?Una vez publicada la Ley Orgánica Reformatoria a la Ley Orgánica de Salud para incluir el Tratamiento de las Enfermedades Raras o Huérfanas y Catastróficas, el Ministerio de Salud Pública emitirá y actualizará la lista de enfermedades consideradas raras o huérfanas, al menos cada dos años tomando en cuenta las enfermedades consideradas raras o ultra raras por la Organización Mundial de la Salud / Organización Panamericana de la Salud.?;

n Que mediante Decreto Ejecutivo No. 422 expedido el 15 de julio de 2010, publicado en el Suplemento del Registro Oficial No. 252 de 6 de agosto del mismo año, se crea el Bono ?Joaquín Gallegos Lara? a favor de las personas con discapacidad severa y profunda en situación crítica, que no pueden gobernarse por sí mismas y que se encuentran identificadas como tales en la base de datos de la Misión Solidaria ?Manuela Espejo?;

n Que con Decreto Ejecutivo No. 487 de 24 de septiembre de 2010, se sustituye el inciso tercero del artículo 1 del Decreto Ejecutivo No. 422 de 15 de julio de 2010;

n Que mediante Decreto Ejecutivo No. 1138 de 19 de abril de 2012, se sustituye el texto del artículo 1 del Decreto Ejecutivo No. 422 publicado en el primer Suplemento del Registro Oficial No. 252 de 6 de agosto de 2010, por el siguiente: ? Se crea el Bono Joaquín Gallegos Lara? a favor de las personas con discapacidad severa y profunda en situación crítica que no pueden gobernarse por sí mismos, identificadas como tales en la base de datos de la ?Misión Solidaria Manuela Espejo?; o, con enfermedades catastróficas, raras o huérfanas determinadas por el Ministerio de Salud, de conformidad con la Ley Orgánica de Salud. ? .?;

n Que con Decreto Ejecutivo No. 1284 de 30 de agosto de 2012, se reforma el Decreto Ejecutivo No. 1138 de 19 de abril de 2012, publicado en el Registro Oficial No. 702 de 14 de mayo del mismo año, agregando en el primer inciso luego de la frase ?Ley Orgánica de Salud?, ?en situación de criticidad socioeconómica. Serán beneficiarios del bono ?Joaquín Gallegos Lara? todos los menores de catorce años viviendo con VIH-SIDA?; y,

n Que es competencia de la autoridad sanitaria nacional emitir la lista de enfermedades consideradas catastróficas, raras y huérfanas, razón por la cual es necesario expedir el presente Acuerdo Ministerial.

n En ejercicio de las atribuciones legales concedidas por los artículos 151 y 154, numeral 1 de la Constitución de la República del Ecuador y por el artículo 17 del Estatuto del Régimen Jurídico y Administrativo de la Función Ejecutiva.

n Acuerda:

n EMITIR LOS CRITERIOS DE INCLUSIÓN DE ENFERMEDADES CONSIDERADAS

n CATASTRÓFICAS, RARAS Y HUÉRFANAS PARA BENEFICIARIOS DEL BONO JOAQUÍN

n GALLEGOS LARA

n Art. 1.- Se considerarán enfermedades catastróficas, raras y huérfanas, las que cumplan las siguientes definiciones.

n ENFERMEDADES CATASTRÓFICAS:

n Son aquellas patologías de curso crónico que suponen un alto riesgo para la vida de la persona, cuyo tratamiento es de alto costo económico e impacto social y que por ser de carácter prolongado o permanente pueda ser susceptible de programación. Generalmente cuentan con escasa o nula cobertura por parte de las aseguradoras.

n CRITERIOS DE INCLUSIÓN PARA LAS ENFERMEDADES CATASTRÓFICAS.

n Que impliquen un riesgo alto para la vida;

n Que sea una enfermedad crónica y por lo tanto que su atención no sea emergente;

n Que su tratamiento pueda ser programado;

n Que el valor promedio de su tratamiento mensual sea mayor al valor de una canasta familiar vital, publicada mensualmente por el INEC; y,

n Que su tratamiento o intervención no puedan ser cubiertos, total o parcialmente, en los hospitales públicos o en otras instituciones del Estado Ecuatoriano, lo cual definirá el Ministerio de Salud Pública.

n ENFERMEDADES RARAS:

n Son aquellas que se consideran potencialmente mortales o debilitantes a largo plazo, de baja prevalencia y alta complejidad, constituyen un conjunto amplio y variado de trastornos que se caracterizan por ser crónicos y discapacitantes. Sus recursos terapéuticos son limitados y de alto costo, algunos se encuentran en etapa experimental.

n BAJA PREVALENCIA

n Se considera de baja prevalencia a las enfermedades raras cuando se presentan en una por cada 10.000 personas. Y ultra raras cuando la prevalencia es menor a una por cada 50.000 personas.

n CRITERIOS DE INCLUSIÓN PARA LAS ENFERMEDADES RARAS Y HUÉRFANAS DE BAJA PREVALENCIA:

n Son enfermedades generalmente de origen genético;

n De curso crónico, progresivo, degenerativo con una elevada morbi-mortalidad y alto grado de discapacidad física, mental, conductual y sensorial, que puede comprometer la autonomía de los pacientes;

n De gran complejidad, diagnóstica, pronóstica y terapéutica; y

n Que requieren un tratamiento permanente, seguimiento e intervención multi e interdisciplinaria.

n Art. 2.- Serán beneficiarias del Bono ?Joaquín Gallegos Lara? las enfermedades catastróficas, raras y huérfanas, que se ajusten a los criterios establecidos en el artículo anterior, en concordancia con la valoración realizada por los especialistas de acuerdo a las escalas de: Karnofsky Score – de estado funcional, Cuestionario de Zarit – de sobrecarga para el cuidador e índice de Katz – de independencia de actividades en la vida diaria. Las evaluaciones con estas escalas deberán mostrar compromiso del estado funcional, afectación de la independencia de actividades diarias y representar una sobrecarga para las personas que cuidan del enfermo.

n Art. 3.- Publíquese el listado de entidades ? enfermedades catastróficas, raras y huérfanas, que actualmente se están atendiendo o están en proceso de atenderse de manera progresiva.

n ENTIDADES – ENFERMEDADES CATASTRÓFICAS CUBIERTAS

n Todo tipo de malformaciones congénitas de corazón y todo tipo de valvulopatías cardíacas.

n Todo tipo de cáncer.

n Tumor cerebral en cualquier estadío y de cualquier tipo.

n Insuficiencia renal crónica.

n Trasplante de órganos: riñón, hígado, médula ósea.

n Secuelas de quemaduras GRAVES.

n Malformaciones arterio venosas cerebrales.

n Síndrome de Klippel Trenaunay.

n Aneurisma tóraco ? abdominal.

n Para el subcomponente de discapacidades

n Prótesis externas de miembros superiores e inferiores.

n Implantes cocleares. Órtesis (sillas postulares).

n ENTIDADES CATASTRÓFICAS QUE SE ANALIZA SU INCLUSIÓN

n Trasplantes que no están siendo cubiertos por la RED de

n Protección Solidaria.

n Tratamiento quirúrgico de escoliosis en menores de 15 años.

n Esquizofrenia.

n Trastornos de generación del impulso y conducción en personas de 15 años y más, que requieren marcapaso.

n Desprendimiento de retina regmatógeno no traumático.

n Accidente cerebrovascular isquémico y hemorrágico.

n Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

n ?Tumores primarios del sistema nervioso central en personas de 15 años y más.

n Tratamiento quirúrgico de hernia del núcleo pulposo lumbar. Traumatismo cráneo encefálico moderado o grave.

n Trauma ocular grave. Quemadura Graves.

n Enfermedad de Parkinson. Cirrosis hepática.

n Malformaciones congénitas del tubo digestivo y diafragma.

n Implantes Cocleares.

n ENFERMEDADES RARAS O DE BAJA PREVALENCIA A SER ATENDIDAS PROGRESIVAMENTE

n n

n CIE 10

n n

n PATOLOGÍA

n n

n D56

n n

n Talasemia.

n n

n D58

n n

n Otras anemias hemolíticas hereditarias.

n n

n D61.0

n n

n Anemia de Fanconi.

n n

n D66

n n

n Deficiencia hereditaria del factor VIII -Hemofilia A.

n n

n D67

n n

n Deficiencia hereditaria del factor IX -Hemofilia B.

n n

n D68.0

n n

n Enfermedad de von Willebrand.

n n

n D68.1

n n

n Deficiencia hereditaria del factor XI.

n n

n D68.2

n n

n Deficiencia hereditaria en otros factores

n (II, V, VII, X, XIII).

n n

n E00

n n

n Hipotiroidismo congénito.

n n

n E22.2

n n

n Síndrome de Secreción Inapropiada de Hormona Antidiurética.

n n

n E24.0

n n

n Síndrome de Cushing dependiente de ACTH.

n n

n E25.0

n n

n Hiperplasia suprarrenal congénita.

n n

n E27.2

n n

n Enfermedad de Adisson.

n n

n E34.3

n n

n Enanismo tipo Laron: Síndrome de Laron.

n n

n E70.0

n n

n Fenilcetonuria clásica.

n n

n E70.3

n n

n Albinismo oculo cutáneo.

n n

n E71.0

n n

n Enfermedad de Jarabe de Arce.

n n

n E71.1

n n

n Acidemia Isovalérica.

n n

n E71.3

n n

n Adrenoleucodistrofia ligada a X.

n n

n E72.1

n n

n Desórdenes del metabolismo de aminoácidos sulfúreos (Homocistinuria clásica).

n n

n E74.2

n n

n Desórdenes del metabolismo de galactosa: Galactosemia.

n n

n E75.2

n n

n Otras esfingolipidosis: Enf. de Fabry, Enf. Niemann – Pick, Enf. Gaucher.

n n

n E76.0

n n

n Mucopolisacaridosis tipo I ? Hurler.

n n

n E76.1

n n

n Mucopolisacaridosis tipo II ? Hunter.

n n

n E76.2

n n

n Otras mucopolisacaridosis: MPS III, MPS IV, MPS VI, MPS VII, MPS IX.

n n

n CIE 10

n n

n PATOLOGÍA

n n

n E78

n n

n Desórdenes del metabolismo de lipoproteínas y otras lipidemias (hipercolesterolemia familiar e

n hiperlipidemias).

n n

n E83.1

n n

n Desórdenes del metabolismo del hierro (Hemocromatosis hereditaria).

n n

n E83.3

n n

n Desórdenes del metabolismo del fósforo (Hipofosfatemia ligada al X).

n n

n E84.0

n n

n Fibrosis quística con manifestaciones pulmonares.

n n

n E84.1

n n

n Fibrosis quística con manifestaciones intestinales

n n

n E84.8

n n

n Fibrosis quística con otras manifestaciones.

n n

n E85.4

n n

n Amiloidosis sistémica primaria.

n n

n F20.8

n n

n Esquizofrenia orgánica de inicio temprano.

n n

n F84.0

n n

n Autismo.

n n

n G10

n n

n Enfermedad de Huntington.

n n

n G11.0

n n

n Ataxia congénita no progresiva.

n n

n G11.1

n n

n Ataxia cerebelosa de iniciación temprana.

n n

n G11.2

n n

n Ataxia cerebelosa de iniciación tardía.

n n

n G11.3

n n

n Ataxia cerebelosa con reparación defectuosa del ADN (ataxia teleangiectásica).

n n

n G11.4

n n

n Paraplejía espástica hereditaria: Strumpell Lorrain.

n n

n G12.0

n n

n Atrofia muscular espinal infantil, tipo I [Werdnig-Hoffman].

n n

n G12.2

n n

n Enfermedad de la motoneurona: enfermedad familiar de la motoneurona, esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis lateral primaria, parálisis bulbar progresiva, atrofia muscular espinal progresiva.

n n

n G31.8

n n

n Otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso especificadas: degeneración de la materia gris, enfermedad de Alpers o poliodistrofia infantil progresiva); demencia de cuerpos de Lewy; enfermedad de Leigh o encefalopatía necrotizante subaguda.

n Síndrome neurodegenerativo debido a déficit de transporte cerebral de folatos.

n n

n G35

n n

n Esclerosis múltiple (sin especificar, del tronco del encéfalo, de la médula, diseminada o generalizada).

n n

n G60

n n

n Neuropatía hereditaria e idiopática.

n n

n G71.0

n n

n Distrofia muscular: Duchenne, Becker y otras.

n n

n G71.1

n n

n Trastornos miotónicos: Distrofia miotónica de Steinert y otras.

n n

n G71.2

n n

n Miopatías congénitas: Distrofia muscular congénita

n n

n H81.0

n n

n Enfermedad de Meniere.

n n

n I27.0

n n

n Hipertensión pulmonar primaria.

n n

n L12.3

n n

n Epidermólisis ampollar adquirida.

n n

n L93

n n

n Lupus eritematoso cutáneo.

n n

n L93.0

n n

n Lupus eritematoso discoide.

n n

n L93.1

n n

n Lupus eritematoso cutáneo subagudo.

n n

n L93.2

n n

n Otros lupus eritematosos localizados.

n n

n M02.3

n n

n Síndrome de Reiter.

n n

n M02.8

n n

n Otras artropatías reactivas: Uretrítica, venérea.

n n

n CIE 10

n n

n PATOLOGÍA

n n

n M06.1

n n

n Enfermedad de Still de comienzo en el adulto (Artritis reumatoidea multisistémica en el adulto).

n n

n M08.0

n n

n Artritis reumatoide juvenil.

n n

n M08.1

n n

n Espondilitis anquilosante juvenil.

n n

n M08.2

n n

n Artritis juvenil de comienzo generalizado.

n n

n M08.3

n n

n Poliartritis juvenil (seronegativa).

n n

n M08.4

n n

n Artritis juvenil pauciarticular.

n n

n M30.3

n n

n Enfermedad de Kawasaki.

n n

n M32.1

n n

n Lupus eritematoso sistémico con compromiso de órganos o sistemas.

n n

n Q03.8

n n

n Hidrocefalia congénita.

n n

n Q05

n n

n Espina bífida.

n n

n Q33.6

n n

n Hipoplasia pulmonar congénita.

n n

n Q39.0

n n

n Atresia de Esófago sin fístula traqueoesofágica.

n n

n Q39.1

n n

n Atresia de Esófago con fístula traqueoesofágica.

n n

n Q41.9

n n

n Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado noespecificada.

n n

n Q62.0

n n

n Hidronefrosis congénita.

n n

n Q64.3

n n

n Atresia de Uretra.

n n

n Q74.3

n n

n Artrogriposis múltiple congénita tipo neurogénico.

n n

n Q75.1

n n

n Enfermedad de Crouzon.

n n

n Q75.4

n n

n Síndrome de Treacher Collins.

n n

n Q75.8

n n

n Disostosis frontofacionasal.

n n

n Q77.4

n n

n Acondroplasia.

n n

n Q77.8

n n

n Otras Osteocondrodisplasia con defectos del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral.

n n

n Q78.0

n n

n Osteogénesis imperfecta.

n n

n Q78.4

n n

n Encondromatosis.

n n

n Q78.6

n n

n Exostosis congénita múltiple.

n n

n Q79.0

n n

n Hernia diafragmática congénita.

n n

n Q79.2

n n

n Onfalocele

n n

n Q79.3

n n

n Gastrosquisis.

n n

n Q79.6

n n

n Síndrome de Ehlers Danlos.

n n

n Q80

n n

n Ictiosis congénita.

n n

n Q80.0

n n

n Ictiosis vulgar.

n n

n Q80.1

n n

n Ictiosis ligada al cromosoma X.

n n

n Q80.2

n n

n Ictiosis lamelar.

n n

n Q80.3

n n

n Eritrodermia ictiosiforme vesicular congénita.

n n

n Q82.4

n n

n Displasia ectodérmica (anhidrótica).

n n

n Q85.0

n n

n Neurofibromatosis tipo 1, tipo 2, espinal familiar.

n n

n Q87.0

n n

n Acrocefalosindactilia tipo 1 (Sìndrome de Apert)

n Síndrome de Moebius.

n n

n Q87.1

n n

n Síndrome de Prader Willi, Síndrome de Russel Silver.

n n

n Q87.3

n n

n Síndrome de Beckwith Wiedemann.

n n

n Q87.4

n n

n Síndrome de Marfán.

n n

n Q96.0

n n

n Síndrome de Turner – Cariotipo 45, X.

n n

n Q96.1

n n

n Cariotipo 46,X iso (Xq).

n n

n CIE 10

n n

n PATOLOGÍA

n n

n Q96.2

n n

n Cariotipo 46,X con cromosoma sexual anormal excepto iso (Xq).

n n

n Q96.3

n n

n Mosaico 45,X/46,XX o XY.

n n

n Q96.4

n n

n Mosaico 45,X/otra(s) línea(s) celular(es) con cromosoma sexual anormal.

n n

n Q97.3

n n

n Disgenesia gonadal completa 46,XY (Mujer con cariotipo 46,XY).

n n

n Q98.7

n n

n Disgenesia gonadal mixta 45,X/46,XY (Hombre con mosaico de Cromosomas

n sexuales).

n n

n Q99.1

n n

n Disgenesia gonadal 46, XX; Disgenesia gonadal – anomalías múltiples; Disgenesia gonadal completa 46, XX.

n n

n Q99.2

n n